Mutation gène identifiée qui démonétise cellules nerveuses

04-03-2008

Des scientifiques de l’Institute Salk pour des Etudes Biologiques ont identifié une mutation de gène dans des souris qui cause des neurones croissants de perdre direction après qu’elles sont parties de la moelle épinière.

Les scientifiques ont appelé la mutation Magellan, après le marinier Portugaise dont son bateau Victoria était le premier de naviguer autours le monde.

Le scientifique conduisant Dr. Samuel Pfaff, un professeur dans le Laboratoire d’Expression de Gène, dit que cette mutation se présente dans un gène qui normalement guide les neurones moteurs – les cellules naissantes qui étendent de la moelle épinière et trouvent leur route dans le long des membres comme les bras, les ailes et les jambes – sur le cours correct en utilisant un mécanisme juste découvert.

Il dit que quand les neurones croissantes perdent leurs direction à cause de la mutation, les cellules élongeâtes pourraient développer des ‘boucles’, plier eux-mêmes ou pourraient rembobiner dans un spiral pour former des bobines dehors la moelle épinière.

"Elles semblent devenir perdues dans un rond-point de trafic, " a décrit Pfaff, qui a observé les neurones croissantes avec de la technologie fluorescente.

Les scientifiques estiment que la compréhension de comment les neurones moteurs atteignent les objectifs appropriés pourrait aider à implémenter de nouvelles thérapies, y inclus le remplacement de cellules souches embryonnaires, pour le traitement des maladies maintenant incurables comme la maladie de Lou Gehrig, dans laquelle les neurones moteurs subissent une détérioration irréversible.

"Des études embryonnaires fournissent des compréhensions utiles sur comment on peut répliquer le système dans un adulte, " a dit Pfaff.

Il indiquait aussi que les mécanismes utilisés par des neurones moteurs sont probablement similaires à ceux qui sont utilisés dans d’autres parties du système nerveux central, comme le cerveau.

Bien que la mutation Magellan a été trouvée dans des souris, le gène affecté appelé Phr1 a aussi été identifié dans d’autres systèmes modèles comme les mouches de fruits et les espèces de vers C. elegans.

Un nerf croissant porte sur son arche une structure qui s’appelle le cône de croissance, une région riche dans les molécules receptor qui ont le job de recevoir des commandements de l’environnement. Pendant le développement, le cône de croissance pousse en avant continuellement, pendant que la neurone d’allongement derrière grandisse dans une partie de la cellule qui s’appelle l’axone.

Quand la cellule croissante ‘s’achève’ sur son but dans une cellule musculaire, l’axone transmettra les messages qui permettent un animal de contrôler et bouger ces membres à volonté.

L’équipe de Pfaff a découvert que dans des mutants Magellan, le cône de croissance devient bouleversé, et au lieu de former une ‘casque’ particulière sur la neurone développante, ce cône est dispersé en pièces le long de tous les deux le bout avant en l’axone étendant derrière.

Il a dit que sans l’orientation correcte de receptors, les signaux ne pourraient pas être lus exactement, résultantes dans la croissance qui va dehors cours.

"Un gradient précis existe normalement de travers le cône, qui est dérompe dans les mutants Magellan, " a dit Pfaff, en ajoutant que les cellules perdent leur polarité comme résultat.

Vu que la polarité est un caractéristique universel commun à tous les neurones croissantes, il a dit : "Phr1 est probable à jouer un rôle dans la plupart des neurones croissantes pour garantir que leur structure est retenu au même temps qu’ils grandissent. "

L’étude a été rapporté dans le journal Neuron.

"Life is a tragedy for dreamers, a comedy for doers and reality for achievers." B. Raman

 

Traduire: Joke Mulleners

Source: ALS Independence

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