Niet-motorische symptomen bij ALS
13-11-2012
Mentale achteruitgang
Ongeveer 50% van de pALS ontwikkelen symptomen van mentale achteruitgang.
Er zijn 3 verschillende groepen:
• 49% ontwikkelt geen mentale achteruitgang
• 45% ontwikkelt een lichte tot een matige mentale achteruitgang
• 6% ontwikkelt FTLD
Lichte mentale achteruitgang
Deze milde achteruitgang is zo subtiel dat ze alleen door middel van neurologische testen kan aangetoond worden of kleine frustraties teweegbrengt voor de patiënt.
Symptomen
- slechte planning
- moeilijkheden om problemen op te lossen
- onoplettendheid of verwardheid
- problemen met het korte geheugen
- spraakmoeilijkheden
- moeilijkheden om de juiste woorden te vinden
Gevolgen
Deze mentale achteruitgang roept de vraag op in hoever de patiënt nog in staat is om medische beslissingen, of beslissingen inzake zijn levenseinde te maken.
Neuro-psychologische evaluaties kunnen nuttig zijn om de familie bij te staan in het maken van toekomstplan.
Medische en financiële gevolmachtigden moeten besprekingen houden en nagaan of de wensen van de patiënt worden opgevolgd.
FTLD (Fronto-temporale-lobaire-degeneratie)
Wanneer dergelijke mentale achteruitgang de patiënt belet de dagelijkse handelingen uit te voeren spreekt men van FTLD.
FTLD wordt vaak geassocieerd met inkrimping van het brein in de frontale en tijdelijke kwabben van het brein. Om FTLD te bewijzen bestaan er geen labotesten. Dit kan alleen door de patiënt en de familie te bevragen over de symptomen, de familiale geschiedenis en aan de hand van neuro-psychologische testen.
FTLD gedragsveranderingen
-gebrek aan interesse of teruggetrokkenheid
-verminderde spontaniteit
-vermindering van de emoties of toegenomen emotionele reacties
-geremd sociaal gedrag of ongepast sociaal gedrag
-verandering in slaap- of eetpatroon
-steeds weerkerende gedragingen zoals het opslaan of voordurend hunkeren naar voedsel
FTLD mentale veranderingen
-onoplettendheid
-slechte planning en organisatie
-geheugenverlies
-gebrekkige taalkennis
-problemen met het oplossen van moeilijkheden en slechte inschatting
Behandeling van FTLD
Er bestaat geen specifieke behandeling tegen FTLD. Artsen kunnen alleen proberen de symptomen wat te verzachten en de familie leren om te gaan met de veranderingen.
-Rilutek en Neurontin zijn medicijnen die vaak worden gebruikt om ALS te behandelen, maar er is nooit aangetoond dat ze de cognitieve achteruitgang verbeteren.
-Bij Aricept, Exelon en Reminyl, medicatie gewoonlijk gebruikt bij de ziekte van Alzheimer, werd aangetoond dat ze de geprikkeldheid, eigen aan FTLD verergeren.
-SSRI’s zoals Prozac, Zoloft and Celexa worden soms gebruikt om de gedragsstoornissen in FTLD te behandelen.
Pseudobulbair Affect (PBA)
PBA uit zich in ongewilde en oncontroleerbare momenten van lachen of wenen op ongepaste momenten. PBA kan veel ellende veroorzaken op sociaal gebied, op de arbeidsplaats of bij familie. De emotie wordt dikwijls op gang gebracht door iets totaal onbelangrijks dat een beetje triestig of grappig is. Bijvoorbeeld een triestige reclamespot kan aanleiding zijn tot ongecontroleerd wenen. De emotie kan ook de tegengestelde emotie teweegbrengen van wat de persoon op dat moment voelt. Zo kan ongecontroleerd lachen het gevolg zijn gevoelens van woede.
Prevalentie
43% tot 49% van de pALS vertonen PBA. PBA is ook ontdekt bij personen met hoofdverwondingen, multiple sclerosis, de ziekte van Parkinson en de ziekte van Alzeimer.
Behandelingen
- Farmaceutisch
Nuedexta is momenteel het enige geneesmiddel dat aanbevolen wordt bij PBA.
Antidepressiva, zoals amitriptyline, fluoxetine en citalopram kunnen ook gebruikt worden om PBA te behandelen.
- Gedragsmatig
Uitlokking van de tegengestelde emotie kan helpen om de emoties te controleren. Tijdens momenten van ongecontroleerd wenen kan iemand bv. een leuke mop vertellen om zo het wenen te doen stoppen.