Presentatie Professor Dr. De Bleecker

I. Diagnose:

1. Combinatie van ONDERSTE en BOVENSTE motor neuron aantasting:

Onderste: spier onvoldoende bezenuwd: geeft spieratrofie, fasciculaties en krachtsvermindering

Bovenste: letsel in hersenschors: geeft spasticiteit (stijfheid), krampen, contracturen en krachtsvermindering

Indien niet te samen aangetast: misschien ALS (zie verder)

2. Progressie van symptomen

Individueel wisselend in tijd

Niet steeds lineair (individuele onvoorspelbaarheid)

3. Geen andere verklaring van het ziektebeeld

Men gaat eerst andere ziektes die op ALS lijken, uitsluiten

4. Rol van ondersteunende onderzoeken

> Bloedonderzoek: gebeurt om andere ziektes uit te sluiten, want ALS zelf heeft geen bloedtest

> Electromyogram (EMG): is er een aantasting of niet?, ook hier bestaat geen typisch beeld van ALS

> Lumbaalpunctie: gebeurt ook om andere ziektes uit te sluiten

Geen enkele test wijst op 100% zekere ALS-diagnose

II. Klassiek verloop:

- gemiddeld 2-5 jaar (steeds progressieve ziekte), maar kan ook langer zijn (bv. > 10 jaar)

- slechtere prognose als:

* er een korte tijd is tussen eerste symptomen en de diagnose

* bulbair begin

* oude leeftijd

- toch zeer wisselend

- prof geeft een 5-tal voorbeelden van ziekteverloop van patiënten die hij behandelt.

Er wordt ook uitleg gegeven over andere ziektes die op ALS lijken (ALS als deel van een ruimere aantasting van het zenuwstelsel):

- Progressieve spinale spieratrofie: hier geen bovenste mororneuron-teken

(dus let op met definitie ALS: ALS is zowel bovenste én onderste motor neuron aantasting)

- Multifokale motore neuropathie

Wees ervan overtuigd dat het verloop van de ziekte niet voorspelbaar is. De raad die de Prof. meegeeft is: 'bereid u voor dat het zal verslechten, maar HOOP toch op het beste'.

Vragenronde achteraf:

> relatief veel bewegen, indien mogelijk

> uitleg over prikkelingen en fasciculaties

> lumbago/ lage rugpijn: kan voorkomen doordat bij ALS de spieren uw gewrichten niet spaart

> PLS?: alleen bovenste motor neuron/ centrale motor neuron

> creatine?: 'gemalen vlees': heeft geen resultaten gegeven bij studies

> Vitamine E?: muizenstudie heeft aangetoond dat in combinatie met Rilutek de ziekte vertraagt. Er is echter geen echt bewijs door gebrek aan grootschalige studies.

> Vitamine B?: eventueel. Studie over. Is er wel vitamine B-tekort?

> Lioresal?: geneesmiddel tegen spasticiteit: niet altijd gegeven, want geeft ook verslapping van de spieren.

> Frontotemporale lobaire degeneratie bij ALS?: Niet aan het geheugen, wel aan het gedrag. Kan voorkomen, heeft te maken met bovenste motorneuronen.

> Ono-studie?: de Prof. zegt dat dit getest wordt bij vroeg-gediagnosticeerde patiënten: nog geen resultaten beschikbaar.

 

Veronique De Sitter