Texaanse wetenschappers ontsluiten het mysterie van ALS

ALS is een verwoestende ziekte waar nog geen therapie voor bestaat.

Enkele wetenschappers van San Antonio houden zich bezig met een raadselachtige ziekte: ALS. Dit is een universele fatale neuromusculaire aandoening waar nog geen enkele behandeling voor bestaat.

Onderzoekers in structurele biologie aan de University of Texas Health Science Center proberen het mysterie te ontrafelen door het bestuderen van eiwitten, de bouwstenen van het leven. Het doel is de draad vinden van een verwoestende ziekte genaamd ALS.

Het zenuwstelsel van ieder mens is samengesteld uit miljarden cellen die neuronen genoemd worden, deze sturen boodschappen door naar de spieren. Bij gezonde mensen kunnen de signalen van de hersenen zich vrij verplaatsen. Doch bij ALS patiënten laat het knooppunt van het zenuwstelsel niet toe om boodschappen door te zenden naar de spieren. De spieren worden niet gebruikt en ze sterven af.

Nu is er een studie gepubliceerd in het tijdschrift Biochemistry. Deze wetenschappers hebben aangetoond dat een bepaald eiwit dat storingen veroorzaakt bij ALS patiënten nooit helemaal kan rijpen. “We gebruiken kristallografie X-stralen om deze eiwitten onmiddellijk in beeld te brengen in de hoop uit te zoeken hoe deze nieuwe storing die zich voordoet kan optreden”, zei Duane Winkler, een van de auteurs van het artikel en een afgestudeerde graduaat student biologie aan het UTHSC.

Hier is hoe het experiment werkt. Wetenschappers zuiveren de eiwitten, laten ze opgroeien in een bacteriële cel en nemen een groot aantal om dan te bevriezen tot minieme kristallen die slechts een tiende van een millimeter groot zijn. Deze kristallen worden voor een gerichte lichtbundel X-stralen gebracht zodat een bepaald beeld zal weergegeven worden. Een computer reconstrueert de puntjes van het model dat de structuur aangeeft net zoals het samenstellen van een driedimensionale puzzel.

De antwoorden kunnen de farmacologen helpen om een medicijn te vinden om de aandoening te stoppen of tenminste te vertragen. “Het is reeds een ziekte die op latere leeftijd begint. De gemiddelde leeftijd is 55 jaar”, verklaarde Winkler. “Dus als je de leeftijd van de aanvang van de ziekte zou kunnen terugschroeven vroeger dan de gemiddelde leeftijd in het leven van een mens. Wat ik daarmee bedoel ik dat je een groot aantal mensen kan elimineren die de ziekte kunnen krijgen”.

Ongeveer 30.000 Amerikanen lijden aan ALS, inclusief de naar schatting 150 mensen van Bexar Country.

Vertaling: Jan Van der Veken

Bron: ALS Independence