Kopertherapie verlengt levensduur bij ALS-muizen

24-06-2014

Een nieuwe kandidaat-therapie voor ALS op basis van koper toegediend aan hersenen en ruggenmerg verlengt de levensduur en verbetert de locomotorische functie bij ALS-muizen. Mutaties in het koper-zink superoxide dismutase (SOD1) is verondersteld om familiale ALS te veroorzaken door een toxisch winst-van-functie mechanisme, hoewel men niet volledig begrijpt precies hoe SOD1 mutaties leiden tot selectieve motor neuron dood. Een recent rapport gepubliceerd op 4 juni online in Journal of Neuroscience en geleid door Peter Crouch en collega's bij de Universiteit van Melbourne, Australië en Joseph Beckman van de Oregon State University, toont aan dat het herstel van het kopergehalte van mutant SOD1 door orale toelevering van Cu-ATSM, een verbeterde locomotor functie geeft en de levensduur met 26% uitbreidt in een mutant SOD1 muismodel van ALS met een organische molecule met koper, genoemd Cu-ATSM. De behandelde muizen hadden, intrigerend genoeg, hogere niveaus van het misgevouwen mutant SOD1 dan onbehandelde muizen, zodat de aanvaarde visie dat overvloed van mutant SOD1 de ernst van de ziekte bepaalt, in vraag wordt gesteld. Het Cu-ATSM heeft ook een therapeutische belofte in de ziekte Parkinson.

 

Vertaling: ALS Liga: Anne

Bron: ALS Forum

Share