Het klinisch verloop van amyotrofische laterale sclerose volgens de aanvangssymptomen: een analyse van 500 gevallen

08-04-2021

Samenvatting

Doel:
De vage initiële verschijningsvorm van amyotrofische laterale sclerose (ALS) vormt een obstakel voor een vroege diagnose. Deze verschijningsvorm wordt meestal geclassificeerd onder de ledemaat- en bulbairdominante types en kan worden verward met andere musculoskeletale aandoeningen. Wij analyseerden gegevens van patiënten in verhouding tot de initiële verschijningsvorm die ze vertoonden en de prognose vanaf de aanvang van de symptomen tot de diagnose.

Materialen en methodes:
We voerden een retrospectieve analyse uit van de medische dossiers van ALS-patiënten die tussen januari 2007 en december 2019 werden opgenomen voor longrehabilitatie. We verzamelden gegevens over het aanvangsmoment, de initiële symptomen, onnodige ingrepen te wijten aan een verkeerde diagnose en het tijdsverloop tussen het intreden van de symptomen en de uiteindelijke diagnose met ALS.

Resultaten:
Bij 43 van de 500 bestudeerde patiënten werden onnodige ingrepen uitgevoerd. De gemiddelde duur tussen de aanvang van de symptomen en de diagnose met ALS voor patiënten die al dan niet een ingreep ondergingen bedroeg respectievelijk 11 en 9 maanden (p=0,008). 67,0%, 28,8% en 4,2% van de patiënten hadden last van respectievelijk ledemaat-, bulbair-, en ademhalingsdominante symptomen als initiële verschijningsvormen. De gemiddelde leeftijden bij het intreden van de symptomen verschilden aanzienlijk voor respectievelijk een ledemaat-, bulbair- en ademhalingsdominante aanvang (respectievelijk 57,5, 60,6, en 66,7 jaar; p<0,001). Vergeleken met de andere twee types waren de patiënten met een ademhalingsdominante aanvang allemaal van het mannelijk geslacht en vertoonden ze een hogere mate van opkomende endotracheale intubatie nog voor de diagnose met ALS.

Conclusie:
Onnodige ingrepen vertraagden de diagnose met ALS aanzienlijk. Ademhalingsproblemen zijn mogelijk goed voor een significant deel van de initiële verschijningsvormen van ALS. Vergeleken met de ledemaat- en bulbairdominante types, blijkt een ademhalingsdominante aanvang mannelijke predominantie, een latere leeftijd bij aanvang van de symptomen en een slechte ademhalingsprognose te vertonen.

 

Vertaling: Bart De Becker

Bron: Yonsei Medical Journal

Share