De stapediusreflex: een potentiële nieuwe biomerker van vroege bulbaire tekenen van amyotrofische laterale sclerose

Samenvatting

Achtergrond en doel
Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een progressieve neuromusculaire aandoening die wordt gekenmerkt door aftakeling en -zwakte van de bulbaire spieren en de spieren in de ledematen. Bij 30% van de patiënten is er sprake van een bulbaire aanvang, terwijl we bij 70% van de patiënten een spinale aanvang vaststellen, hoewel zich bij de laatste categorie in een later stadium ook bulbaire schade voordoet. Aangezien we niet over een vroege biomerker beschikken voor een bulbaire aanvang, kozen we ervoor de rol van de stapediusreflex (SR) te bestuderen om preklinische bulbaire schade bij ALS te voorspellen.

Materiaal en methodes
We rekruteerden 36 ALS-patiënten en we beoordeelden de Gereviseerde Functionele Meetschaal voor ALS en de SR voor een totaal van 4 consultaties. We stelden de aanwezigheid van de SR en de achteruitgang ervan vast, en we voerden de acoustic reflex latency test (ARLT) uit. Patiënten die nog geen bulbaire tekenen vertoonden bij de vierde consultatie werden nog tot maximaal 15 maanden opgevolgd. De gegevens werden geanalyseerd met behulp van de Mann-Whitney U-test, de Friedman-test, en de regressieanalyse van Cox.

Resultaten
We stelden vast dat de achteruitgang van de SR op 500 en 1.000 Hz de eerste parameter van de SR was die werd gewijzigd bij alle ALS-patiënten vooraleer zich bulbaire schade voordeed. 28 patiënten kregen in de loop van de studie last van bulbaire schade. We ontdekten een correlatie tussen de progressieratio van de ziekte enerzijds en zowel het intreden van de wijziging van de achteruitgang van de SR als het intreden van de bulbaire schade vanaf de ziekteaanvang anderzijds. Bij de vier patiënten bij wie zich geen bulbaire schade ontwikkelde, deed zich een lagere progressieratio voor dan bij de anderen (p < 0,05).

Discussie en conclusies
Deze studie toont aan dat de test voor achteruitgang van de SR mogelijk een gevoelige maatstaf is voor de detectie van presymptomatische bulbaire betrokkenheid bij ALS. Ze zou een eenvoudige, non-invasieve en nuttige biomerker kunnen vormen van het ziekteverloop.

Vertaling: Bart De Becker

Bron: Audiology and Neurotology

Verdere duiding

Wat zijn stapediusreflexen?
In ons middenoor bevindt zich het kleinste spiertje van het menselijk lichaam, het stapediusspiertje of de musculus stapedius, dat samentrekt bij luide geluiden. Deze samentrekking gebeurt volledig reflexmatig, ter bescherming tegen een lawaaitrauma (gehoorverlies ten gevolge van lawaaiblootstelling). Omdat de reflexmatige samentrekking te traag is om korte, luide geluiden op te vangen en omdat de demping tot maximaal 20 dB bedraagt, is de bescherming eerder relatief. De samentrekking van de stapediusspier is afhankelijk van de frequentie van de stimulus en treedt bij normaalhorende personen meestal op vanaf 80 dB HL. De laagste stimulustoon waarop een reflex meetbaar is, wordt de reflexdrempel genoemd. Het meten van stapediusreflexdrempels is een objectieve test aangezien deze gebeurt zonder actieve medewerking van de patiënt.

Bron: neus-keel-oor.be