Sclérose latérale amyotrophique: vers un nouveau système de classification

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La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative et progressive qui se manifeste à partir de l'âge adulte; elle touche en particulier les motoneurones supérieurs et inférieurs, mais aussi les régions fronto-temporales et autres du cerveau. La mesure dans laquelle chaque population de neurones est affectée diffère d'un individu à l'autre. Les formes subséquentes de la progression de cette maladie forment la base des critères diagnostiques et des systèmes de classification phénotypique, avec chevauchement considérable dans les termes cliniques utilisés. Ce chevauchement peut causer des confusions entre la diagnose et le phénotype. Des systèmes formels de classification tels que les critères El Escorial et la Classification Internationale des Maladies sont bien des approches systématiques mais ils écartent des traits importants dans la gestion clinique, comme le degré de progression, la base génétique ou l'effet fonctionnel. Par conséquent pas mal de neurologistes ont recours aux approches de classification informelle qui ne sont pas vraiment systématiques et pourraient contenir, par exemple, des descriptions anatomiques telles que le syndrome flail-arm. Une nouvelle stratégie est nécessaire pour combiner les bénéfices d'une approche systématique de la classification avec les descriptions phénotypiques riches et variées utilisées dans les pratiques cliniques.

Traduction : André De Laet

Source : The Lancet Neurology