Des protéines agrégées dans les neurones peuvent provoquer la SLA

Umeå University, Sweden

Les personnes atteintes de la maladie grave de la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), peuvent avoir une mutation génétique qui provoque la protéine SOD1 à agréger dans les neurones moteurs dans le cerveau et la moelle épinière. Des chercheurs de l'Université d'Umeå ont découvert que, lorsqu'il est injecté dans les souris, l'agrégation de SOD1 diffuse, conduisant rapidement à la SLA. La découverte a été décrite dans le Journal of Clinical Investigation.

La SLA est une maladie qui provoque la disparition des neurones moteurs dans le cerveau et la moelle épinière en charge des muscles contrôlant. Cela conduit à une paralysie progressive et la mort, souvent dû au narcose dioxyde de carbone.

« L'apparition de SOD1 agrégées dans les neurones chez les patients atteints de SLA est connue depuis un certain temps », dit Thomas Brännström, professeur de pathologie à l'Université d'Umeå et l'un des auteurs de cet article.

« Mais il a longtemps été peu clair quel rôle les agrégats SOD1 jouent dans la progression de la maladie chez les humains porteurs de traits héréditaires de la SLA. Nous avons été en mesure de démontrer que les agrégats SOD1 commencent un effet domino qui propage rapidement la maladie à travers la moelle épinière des souris. Nous pensons que cela pourrait aussi bien être le cas pour les humains ».

Les chercheurs des départements de Biosciences Médicales, Pharmacologie et Neurosciences Cliniques à l'Université d'Umeå ont examiné si l'accumulation des agrégats SOD1 à l'intérieur des neurones entraîne la maladie de la SLA ou si elle est un effet secondaire inoffensif. L'équipe de recherche a été en mesure d'identifier deux types d'agrégats SOD1 différents chez les souris. Les résultats ont démontré que les deux types ont provoqué une propagation de l'agrégation SOD1 lorsqu'une petite quantité a été injecté dans la moelle épinière des souris. L'accumulation d'agrégats a progressé dans les neurones le long de la moelle épinière entière des souris en même temps qu'elle a conduit à une évolution rapide et finalement mortelle de la maladie.

« Les résultats démontrent que l'agrégation de SOD1 joue un rôle crucial dans la progression de la maladie - une hypothèse de recherche sur laquelle les chercheurs de la SLA à Umeå ont depuis longtemps fondé leurs activités », dit Stefan Marklund, professeur de chimie clinique. « Plus de recherche est encore nécessaire, mais notre objectif est de développer des interventions qui empêchent ou arrêtent le cours fatal de la maladie chez les porteurs de traits héréditaires de la SLA. »

Traduction : Walter

Source : EurekAlert!