Changements de comportement et de cognition dans l’AMP et la SLP

NDLR Le Dr Michael Van Es est neurologue à l’hôpital UMC à Utrecht. Dans le cadre de la bonne collaboration avec la Ligue SLA Belgique, il a été orateur invité lors de la journée de formation interactive au sujet de la SLA du 27 juin 2018 au palais provincial de Louvain.
 

Des changements dans la façon dont une personne traite l’information, comment quelqu'un est capable d’apprendre (la cognition) et des changements de comportement surviennent régulièrement chez les personnes atteintes de SLA. Une vaste étude menée par le Centre de la SLA montre maintenant que ces changements se produisent également souvent chez les personnes atteintes d’AMP et de SLP. Les résultats permettent de mieux comprendre ces deux maladies rares.

Auparavant, les maladies AMP et SLP étaient considérées comme des conditions dans lesquelles la maladie se limitait à la mort des motoneurones : les motoneurones dans la moelle épinière dans le cas de l’AMP et les motoneurones centraux dans le cas de la SLP. Le fait qu'on a maintenant démontré que les changements de comportement et de cognition se produisent aussi régulièrement dans les deux maladies peut aider les médecins à faire le diagnostic de cette maladie et pourrait offrir des possibilités de traitements futurs.

Comment mesure-t-on les changements de cognition et de comportement ?

Les changements de comportement et de cognition sont diagnostiqués par un examen neuropsychologique. Il s’agit d'un examen dans lequel les patients sont soumis à des tests linguistiques et à des tâches de mémoire. Le partenaire remplit également un questionnaire sur le comportement du patient.

Dans cette étude, les chercheurs ont utilisé quatre tests différents pour mesurer les changements cognitifs et comportementaux : la Frontal Assessment Battery (FAB), Amyotrophic Lateral sclerosis – Frontotemporal dementia – Questionnaire (ALS-FTD-Q), Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) et ECAS (Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen). Au total, 75 personnes atteintes de SLP, 143 personnes atteintes d’AMP et 277 personnes atteintes de SLA ont participé à cette étude. Ainsi, il s’agit de la plus vaste étude jamais réalisée sur les changements de comportement relatifs à l’AMP et la SLP.

De légers changements jusqu’à la démence fronto-temporale

Comme la SLA entraîne souvent de légers changements de comportement et de cognition, les patients sont classés selon le spectre SLA-DFT. Ce spectre indique dans quelle mesure les patients présentent des changements de comportement ou de cognition et varie de l’absence de ces changements jusqu’à la démence fronto-temporale. Afin de pouvoir comparer les changements chez les personnes atteintes d’AMP et de SLP avec ceux chez les personnes atteintes de SLA, les participants à cette étude ont également été classés selon ce spectre SLA-DFT après avoir fait les tests.

Que de subtiles différences entre la SLA, l’AMP et la SLP

Après avoir évalué toutes les données, les chercheurs ont constaté qu'il n'y avait guère de différences entre la fréquence et le degré des changements de comportement et de cognition chez les personnes atteintes de SLA, AMP et SLP.

Dans les trois groupes de patients, les anomalies cognitives étaient relativement fréquentes. En outre, les types d’anomalies cognitives qui ont été observées chez les patients atteints d’AMP ou de SLP étaient comparables à ceux chez les patients SLA. Seules les pertes de mémoire étaient plus fréquentes chez les personnes atteintes de SLA que chez les personnes atteintes d’AMP ou de SLP (voir graphique 1).

De plus, les chercheurs ont également observé des anomalies du comportement qui ressemblent à celles de la SLA chez les patients atteints d’AMP ou de SLP. Il semble y avoir une tendance vers des changements de comportement moins fréquents et moins graves chez les personnes atteintes d’AMP. Il est aussi remarquable que les changements d’empathie sont relativement plus fréquents chez les personnes atteintes de SLP que chez celles atteintes de SLA ou d’AMP (voir graphique 1).

Graphique 1 : Le pourcentage de patients qui ont obtenu une note particulière dans les tests effectués par les chercheurs. Les notes sont indiquées pour chaque partie qui a été évaluée. Source : de Vries BS, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2019;90:141–147. doi:10.1136/jnnp-2018-318788

L’AMP et la SLP : des (sous-)types de la SLA ?

Le fait qu'on a maintenant démontré que des changements de cognition et de comportement se produisent régulièrement chez les personnes atteintes d’AMP (37 %) et de SLP (49 %) est d'une importance majeure pour la connaissance des maladies en question. Ainsi, cette découverte peut aider énormément les médecins à faire le diagnostic et à fournir les soins appropriés aux patients. Elle affecte également la façon dont laquelle les médecins voient les deux maladies. Alors qu'on supposait auparavant que l’AMP et la SLP étaient des maladies complètement différentes de la SLA, il semble de plus en plus que l’AMP et la SLP sont plutôt des (sous-)types de SLA.

Possibilités pour le futur

Comme l’AMP et la SLP sont probablement des (sous-)types de SLA, cela peut ouvrir des portes pour les patients, quant au traitement futur de ces maladies. Étant donné que l’AMP et la SLP sont assez rares, la recherche d’un traitement est extrêmement compliquée. De plus, les personnes atteintes d’AMP et de SLP ne peuvent actuellement pas participer à la recherche de nouveaux médicaments contre la SLA. Maintenant que l’on dispose de plus en plus de données sur ces maladies en tant que (sous-)types de SLA, il se peut qu’à l'avenir, ces personnes puissent également participer à la recherche de médicaments contre la SLA.

L’article scientifique complet peut être consulté ci-dessous :

Cognitive and behavioural changes in PLS and PMA: challenging the concept of restricted phenotypes (PDF), de Vries BS, Rustemeijer LMM, Bakker LA, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry Epub ahead of print: doi:10.1136/jnnp-2018-318788

Traduction : Ibe Deturck

Source : ALS Centrum Nederland